سیر بالینی نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) زاهدان

بیماری های مادر زادی قلبی به عنوان اصلی ترین بیماری  یا شایع ترین نقص در دوره نوزادی است. بروز بیماری از 4 تا 50 در 1000 گزارش شده است(1). سیرفزاینـده شـیوع وبـروز بیمـاری در جوامـع گونـاگون بـه علـت افزایش فراوانی بیماریهای ایسکمیک قلبی ، همچنـین مـرگ ومیـر بالا و طول عمر کوتاه بیماران مبتلا به CHD ، بستری شدنهای مکرر ,و هزینه بالا از جنبه های مهم نارسایی قلبی می باشد.(2) بیماری  قلبی مادر زادی به عنوان اصلی ترین نا هنجاری مادر زادی 1.35 میلیون کودک را هر ساله گرفتار خود می کند. بیشترین شیوع در اسیا و به دنبال ان در اروپا گزارش شده است.  امریکا شمالی با کمترین میزان در جایگاه بعدی قرار گرفته است(3). بروز این بیماری از متوسط به شدید 6 در 1000 و میزان ان در حالت شدید که به درمان های حاد نیاز دارد 2.5-3 در 1000 گزارش شده است.(4)این بیماری انواع مختلفی دارد که در حالت کلی به دو دسته تقسیم می شوند. بیماری های با نقص دیواره ای  یا بدون این نقص. .بیماری های ASD و VSD بیماری های با نقایص دیواره ای هستند.  در بسیاری از مطالعات VSD (34%) بالاترین میزان و به دنبال ان ASD(13%)  قرار گرفته است. PDA(10%) در جایگاه بعدی اهمیت خود را نشان داده است(1).  اما در مطالعه ای در هونان چین  انجام شده این میزان 19.27 در هر 10000  تولد زنده گزارش شده است. از بین انواع متفاوت CHD   شایع ترین به ترتیب ASD(42.81%)، PDA(16.7%) و VSD(15.21%) بودند(4).سیر بالینی این بیماریها با شاخص های متفاوتی ممکن است تغییر کند. شیوع  بیماری VSD در مردان اندکی بیشتر از زنان است. اما این رخداد در ASD  بر عکس است. بیماری از شیوع بسیار بالایی در زنان برخوردار است(5).جایگاه ASDها به ترتیب شیوع ASD  ثانویه حدود 75% و اولیه 20% در درجه بعدی نوع کرونری است(6).  Sinus venosus و نادر ترین ان نوع سینوس VSD ها بر اساس جایگاه شایع ترین ان نوع غشایی و در درجه بعد عضلانی – outlet و در مرحله اخر نوع inlet  است.(7)   VSD  ها را بر اساس دیامتر آئورت به سه نوخ کوچک (25%)- متوسط (25-75%) و بزر گ (>75%) تقسیم می کنند.  معمولا بدون در نظر گرفتن نوع بسته شدن در ASD’’    تقریبا مرگ کمتر از 1%  رخ میدهد. مرگ ناشی از بستن VSD   ایزوله تقریبا کمتر از 5% است(8).عوارض ممکن است  باقیمانده- نارسایی دریچه ائورت یا عفونت اندوکارت باشد. گر چه بعضی مواقع تنگی دریچه ائورت نیز رخ بدهد. در اندازه های کوچک  VSD ممکن است به دلیل جت خون ممکن اس باعث تنگی خروجی  بطن راست بشود. این عوارض  به شرط ایزوله بودن در نقایص دیواره بین دهلیزی کمتر است(9).

1.  سیر بالینی  نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان برحسب نوع مداخله چگونه است ؟
2. سیر بالینی  نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان برحسب محل نقص چگونه است ؟
3. سیر بالینی  نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان برحسب اندازه نقص چگونه است ؟
4. سیر بالینی  نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان برحسب سن بیماران چگونه است ؟
5. میزان عوارض نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان چگونه است ؟

سیر بالینی  نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان   مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) زاهدان

1. بررسی سیر بالینی  نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان برحسب نوع مداخله
2. بررسی سیر بالینی  نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان برحسب محل نقص
3. بررسی سیر بالینی  نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان برحسب اندازه نقص
4. بررسی سیر بالینی  نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان برحسب سن بیماران
5. تعیین میزان عوارض نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان

-

-

مطالعه توصیفی که به صورت مقطعی انجام می شود .

همه کودکان مبتلا به نقایص دیواره ای مادر زادی قلب مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر(ع) زاهدان

 سرشماری

-

اطلاعات مربوط به کلیه بیماران مراجعه کننده به مرکز علی اصغر (ع) زاهدان را از میان پرنده های موجود بررسی کرده و از میان آنها اطلاعات مربوط به کودکان مبتلا به CHD را جدا نموده و اطلاعات موجود در پرونده ها را در فرم اطلاعاتی ثبت نمودیم.

در این پژوهش پس از کسب مجوز، پرونده های کلیه ی بیماران مراجعه کننده به مرکز بیماری های علی اصغر (ع) زاهدان که از سال ۱۳۸۰ تشکیل گردیده و در بایگانی موجود است را تامهرسال ۱۳90 مورد بررسی قرار دادیم. سپس از میان آنها پرونده کودکان مبتلا به نقص دیواره ی بین بطنی رابر اساس اکوجدا کرده و اطلاعات موجود در پرونده  هربیمارراکه شامل جایگاه و اندازه  نقص دیواره ی بین  بطنی، سن بیماران،به انضمام نحوه ی بسته شدن نقص دیواره ی بین بطنی (خودبخودی – جراحی – مداخله) و عوارض آن استخراج نمودیم و در فرم از پیش ساخته  شده وارد کردیم. لازم به ذکر است  بیماران مبتلا به دریچه آئورت  دولتی ،پرولاپس دریچه  میترال وبازماندن مجرای شریانی در نوزادان نارس از مطالعه حذف شدند.در ضمن پرونده های نا قص  نیز از مطالعه  کنار گذاشته شد.

برای تحلیل داده ها ار برنامه اماری SPSS  و برای  توصیف داده ها  ازآمارتوصیفی شامل شاخص های مرکزی وپراکندگی و فراوانی وجداول آماری استفاده خواهدشد.جهت تحلیل داده ها با توجه به نرمال بودن توزیع داده ها از روش های مناسب پارامتری یا غیر پارامتری استفاده می شود..سطح معنی داری  0.05 درنظر گرفته می شود.

1. دفترچه راهنمای عمومی دارای آزمودنی انسانی 
2. هدف اصلی هر پژوهش‌باید ارتقای سلامت انسان‌ها توأم با رعایت کرامت و حقوق ایشان باشد.
3. در پژوهش بر آزمودنی انسانی، سلامت و ایمنی فرد فرد آزمودنی‎ها در طول و بعد از اجرای پژوهش، بر تمامی مصالح دیگر اولویت دارد. هر پژوهشی که بر روی آزمودنی انسانی انجام می‌گیرد، باید توسط افرادی طراحی و اجرا شود که تخصص و مهارت بالینی لازم و مرتبط را داشته باشند. در کارآزمایی‌های بالینی  بر روی بیماران یا داوطلب‌های سالم نظارت پزشک دارای مهارت و دانش متناسب الزامی است.
4. پژوهش بر انسان فقط در صورتی توجیه‌پذیر است که منافع بالقوه‌ی آن برای هر فرد آزمودنی بیش‌تر از خطرهای  آن باشد. در پژوهش‌های دارای ماهیت غیر درمانی، سطح آسیبی که آزمودنی در معرض آن قرار می‌گیرد نباید بیش‌تر از آن‌چه باشد که مردم عادی در زندگی روزمره‌ی خود با آن مواجه می‌شوند. حصول اطمینان از این امر برعهده‌ی طراحان، مجریان و همکاران پژوهش و تمامی شوراهای بررسی یا پایش‌کننده‌ی پژوهش از جمله کمیته‌ی اخلاق در پژوهش‌ است.
5.  
6. قبل از آغاز هر پژوهش پزشکی ، باید اقدامات  اولیه جهت به حداقل رساندن زیان احتمالی وارده به آزمودنی‌ها و تامین سلامت آن‌ها انجام گیرد.
7. در کارآزمایی های بالینی دوسوکور  که آزمودنی از ماهیت دارویی یا مداخله‌ای که برای وی تجویز شده بی‌اطلاع است، پژوهشگر باید تدابیر لازم جهت کمک‌رسانی به آزمودنی در صورت لزوم و در شرایط اضطراری را تدارک ببیند.
8. اگر در حین اجرای پژوهش مشخص شود که خطرات شرکت در این پژوهش برای آزمودنی‌ها بیش از فواید بالقوه‌ی آن است، باید آن پژوهش بلافاصله متوقف شود.
9. طراحی و اجرای پژوهش‌هایی که بر روی آزمودنی انسانی انجام می‌گیرند، باید منطبق با اصول علمی پذیرفته شده بر اساس دانش روز و مبتنی بر مرور کامل منابع علمی موجود و پژوهش‌های قبلی آزمایشگاهی، و  در صورت لزوم،  حیوانی مناسب باشد. مطالعات حیوانی باید با رعایت کامل اصول اخلاقی کار با حیوانات آزمایشگاهی انجام شوند.
10. در پژوهش‌های پزشکی که ممکن است به محیط زیست آسیب برسانند، باید احتیاط‌های لازم در جهت حفظ و نگهداری و عدم آسیب رسانی به محیط ریست انجام گیرد.
11. هر پژوهشی باید بر اساس و منطبق بر یک طرح‌نامه (پروپوزال) به انجام برسد. در کارآزمایی‌های بالینی باید علاوه بر طرح نامه، دستورالعمل (پروتکل) نیز تهیه و ارائه شود. طرح‌نامه و دستورالعمل باید شامل تمامی اجزای ضروری باشد. از جمله بخش ملاحظات اخلاقی، اطلاعات مربوط به بودجه، حمایت کننده‌ها، وابستگی‌های سازمانی، موارد تعارض منافع بالقوه‌ی دیگر، مشوق‌های شرکت کنندگان، پیش بینی درمان و یا جبران خسارت افراد آسیب دیده در پژوهش .در مواردی که لازم است رضایت‌نامه‌ی آگاهانه به‌صورت کتبی اخذ شود، فرم رضایت‌نامه باید تدوین و به طرح‌نامه پیوست شده باشد. پیش از تصویب یا تأیید طرح‌نامه از سوی کمیته‌ی مستقل اخلاق در پژوهش، نباید اجرای پژوهش شروع شود.
12. کمیته‌ی اخلاق در پژوهش علاوه بر بررسی و تصویب طرح‌نامه و دستورالعمل، این حق را دارد که طرح‌‌ها را در حین و بعد از اجرا را از نظر رعایت ملاحظات اخلاقی مورد پایش قرار دهد. اطلاعات و مدارکی که برای پایش از سوی کمیته‌ی اخلاق درخواست می‌شود، باید از سوی پژوهشگران در اختیار این کمیته گذاشته شود.    
13. انتخاب آزمودنی‌های بالقوه از میان جمعیت بیماران یا هر گروه جمعیتی دیگر، باید منصفانه باشد، به‌نحوی که توزیع بارها (خطرات یا هزینه‌ها) و منافع شرکت در پژوهش، در آن جمعیت و کل جامعه، تبعیض‌آمیز نباشد.
14. کسب رضایت آگاهانه و آزادانه در هر پژوهشی که بر روی آزمودنی انسانی اجرا می‌شود، الزامی است. این رضایت باید به شکل کتبی باشد. در مواردی که اخذ رضایت آگاهانه‌ی کتبی غیر ممکن یا قابل صرف‌نظر باشد، باید موضوع با ذکر دلایل به کمیته‌ی اخلاق منتقل شود. در صورت تأیید کمیته‌ی اخلاق، اخذ رضایت کتبی قابل تعویق یا تبدیل به رضایت شفاهی یا ضمنی خواهد بود.
15. اگر در طول اجرای پژوهش تغییری در نحوه اجرای پژوهش داده شود یا اطلاعات جدیدی به دست آید که احتمال داشته باشد که بر تصمیم آزمودنی مبنی بر ادامه‌ی شرکت در پژوهش تاثیر گذار باشد، باید موضوع به اطلاع کمیته‌ی اخلاق رسانده شود و در صورت موافقت کمیته با ادامه‌ی پژوهش، مراتب به اطلاع آزمودنی رسانده شود و رضایت آگاهانه مجددا اخذ گردد.
16. پژوهشگر باید از آگاهانه بودن رضایت اخذشده اطمینان حاصل کند. برای این منظور، در تمامی پژوهش‌های پزشکی، اعم از درمانی و غیردرمانی، پژوهشگر موظف است فرد در نظر گرفته شده به‌عنوان آزمودنی را از تمامی اطلاعاتی که می‌توانند در تصمیم‌گیری او مؤثر باشند، به‌نحو مناسبی آگاه سازد. این اطلاعات مشتملند بر: عنوان و اهداف پژوهش، طول مدت پژوهش، روشی که قرار است به‌کار گرفته شود (شامل احتمال تخصیص تصادفی به گروه‌مورد یا شاهد)، منابع تأمین بودجه، هر گونه تعارض منافع احتمالی، وابستگی  سازمانی پژوهشگر، و فواید و زیان‌هایی که انتظار می‌رود مطالعه در بر داشته باشد. هم‌چنین، هر آزمودنی باید بداند که می‌تواند هر لحظه که بخواهد از مطالعه خارج شود و باید درباره‌ی خطرات و زیان‌های بالقوه‌ی ناشی از ترک زودرس پژوهش آگاه و پشتیبانی شود. پژوهشگر هم‌چنین باید به تمامی سؤالات و دغدغه‌های این افراد، با حوصله و دقت پاسخ بدهد. این موارد باید در رضایت‌نامه‌ی آگاهانه منعکس شود.
17.  
18. پژوهشگر ارشد مسؤول مستقیم ارائه‌ی اطلاعات کافی و به زبان قابل فهم برای آزمودنی ، اطمینان از درک اطلاعات ارائه شده، و اخذ رضایت آگاهانه است. در مواردی که بنا به‌دلیلی، نظیر زیاد بودن تعداد آزمودنی‌ها، این اطلاع‌رسانی از طریق شخص دیگری انجام می‌گیرد، این پژوهشگر ارشد است که مسؤول انتخاب فردی آگاه و مناسب برای این کار و حصول اطمینان از تأمین شرایط مذکور در این بند است.
19. در پژوهش‌هایی که از مواد بدنی (شامل بافت‌ها و مایعات بدن انسان)  یا داده‌هایی استفاده می‌شود که هویت صاحبان آن‌ها معلوم یا قابل کشف و ردیابی است، باید برای جمع‌آوری، تحلیل، ذخیره‎سازی و /یا استفاده‌ی مجدد از آن‌ها رضایت آگاهانه گرفته شود. در مواردی که اخذ رضایت غیرممکن باشد یا اعتبار پژوهش را خدشه‌دار کند، می‌توان در صورت بررسی مورد و تصویب کمیته‌ی اخلاق ، از داده‌ها یا مواد بدنی ذخیره شده، بدون اخذ رضایت آگاهانه استفاده کرد.
20. عدم قبول شرکت در پژوهش، یا ادامه ندادن به همکاری، نباید هیچ‌گونه تأثیری بر خدمات درمانی که در همان مؤسسه – نظیر بیمارستان – به فرد ارائه می‌شود، داشته باشد. این موضوع باید در فرایند اخذ رضایت آگاهانه، به آزمودنی اطلاع داده شود.
21. در مواردی که آگاه کردن آزمودنی درباره‌ی جنبه‌ای از پژوهش باعث کاهش اعتبار پژوهش می شود، ضرورت اطلاع‌رسانی ناکامل از طرف پژوهشگر باید توسط کمیته‌ی اخلاق تأیید شود. بعد از رفع عامل این محدودیت، باید اطلاع‌رسانی کامل به آزمودنی انجام گیرد.

-

سیربالینی،نقایص دیواره ای مادرزادی،کودکان

1. Xie D, Fang J, Liu Z, Wang H, Yang T, Sun Z, Wang A, Xiong L. Epidemiology and major subtypes of congenital heart defects in Hunan Province, China. Medicine. 2018 Aug;97(31).
2. Felker GM, Adams KF Jr, Konstam MA, O'Connor CM, Gheorghiade M. The problem of decompensated heart failure: nomenclature, classification, and risk stratification. Am Heart J. 2003 Feb; 145(2 Suppl): S18-25.
3. disease  worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58:2241–2247.
4. Hopkins MK, Goldstein SA, Ward CC, Kuller JA. Evaluation and management of maternal congenital heart disease: A review. Obstetrical & gynecological survey. 2018 Feb 1;73(2):116-24.
5. Garg N, Nayyar M, Khouzam RN, Salem SA, Ardeshna D. Peri-procedural antibiotic prophylaxis in ventricular septal defect: a case study to re-visit guidelines. Ann Transl Med. 2018 Jan;6(1):18. 
6. 8Cantinotti M, Assanta N, Murzi B, Lopez L. Controversies in the definition and management of insignificant left-to-right shunts. Heart. 2014 Feb;100(3):200-5.
7. Cresti A, Giordano R, Koestenberger M, Spadoni I, Scalese M, Limbruno U, Falorini S, Stefanelli S, Picchi A, De Sensi F, Malandrino A, Cantinotti M. Incidence and natural history of neonatal isolated ventricular septal defects: Do we know everything? A 6-year single-center Italian experience follow-up. Congenit Heart Dis. 2018 Jan;13(1):105-112. 
8. Maagaard M, Heiberg J, Eckerström F, Asschenfeldt B, Rex CE, Ringgaard S, Hjortdal VE. Biventricular morphology in adults born with a ventricular septal defect. Cardiol Young. 2018 Dec;28(12):1379-1385.
9. Hadeed K, Hascoët S, Karsenty C, Ratsimandresy M, Dulac Y, Chausseray G, Alacoque X, Fraisse A, Acar P. Usefulness of echocardiographic-fluoroscopic fusion imaging in children with congenital heart disease. Arch Cardiovasc Dis. 2018 Jun - Jul;111(6-7):399-410. 

بیماری های مادر زادی قلبی به عنوان اصلی ترین بیماری  یا شایع ترین نقص در دوره نوزادی است. بروز بیماری از 4 تا 50 در 1000 گزارش شده است(1). سیرفزاینـده شـیوع وبـروز بیمـاری در جوامـع گونـاگون بـه علـت افزایش فراوانی بیماریهای ایسکمیک قلبی ، همچنـین مـرگ ومیـر بالا و طول عمر کوتاه بیماران مبتلا به CHD ، بستری شدنهای مکرر ,و هزینه بالا از جنبه های مهم نارسایی قلبی می باشد.(2) بیماری  قلبی مادر زادی به عنوان اصلی ترین نا هنجاری مادر زادی 1.35 میلیون کودک را هر ساله گرفتار خود می کند. بیشترین شیوع در اسیا و به دنبال ان در اروپا گزارش شده است.  امریکا شمالی با کمترین میزان در جایگاه بعدی قرار گرفته است(3). بروز این بیماری از متوسط به شدید 6 در 1000 و میزان ان در حالت شدید که به درمان های حاد نیاز دارد 2.5-3 در 1000 گزارش شده است.(4)این بیماری انواع مختلفی دارد که در حالت کلی به دو دسته تقسیم می شوند. بیماری های با نقص دیواره ای  یا بدون این نقص. .بیماری های ASD و VSD بیماری های با نقایص دیواره ای هستند.  در بسیاری از مطالعات VSD (34%) بالاترین میزان و به دنبال ان ASD(13%)  قرار گرفته است. PDA(10%) در جایگاه بعدی اهمیت خود را نشان داده است(1).  اما در مطالعه ای در هونان چین  انجام شده این میزان 19.27 در هر 10000  تولد زنده گزارش شده است. از بین انواع متفاوت CHD   شایع ترین به ترتیب ASD(42.81%)، PDA(16.7%) و VSD(15.21%) بودند(4).سیر بالینی این بیماریها با شاخص های متفاوتی ممکن است تغییر کند. شیوع  بیماری VSD در مردان اندکی بیشتر از زنان است. اما این رخداد در ASD  بر عکس است. بیماری از شیوع بسیار بالایی در زنان برخوردار است(5).جایگاه ASDها به ترتیب شیوع ASD  ثانویه حدود 75% و اولیه 20% در درجه بعدی نوع کرونری است(6).  Sinus venosus و نادر ترین ان نوع سینوس VSD ها بر اساس جایگاه شایع ترین ان نوع غشایی و در درجه بعد عضلانی – outlet و در مرحله اخر نوع inlet  است.(7)   VSD  ها را بر اساس دیامتر آئورت به سه نوخ کوچک (25%)- متوسط (25-75%) و بزر گ (>75%) تقسیم می کنند.  معمولا بدون در نظر گرفتن نوع بسته شدن در ASD’’    تقریبا مرگ کمتر از 1%  رخ میدهد. مرگ ناشی از بستن VSD   ایزوله تقریبا کمتر از 5% است(8).عوارض ممکن است  باقیمانده- نارسایی دریچه ائورت یا عفونت اندوکارت باشد. گر چه بعضی مواقع تنگی دریچه ائورت نیز رخ بدهد. در اندازه های کوچک  VSD ممکن است به دلیل جت خون ممکن اس باعث تنگی خروجی  بطن راست بشود. این عوارض  به شرط ایزوله بودن در نقایص دیواره بین دهلیزی کمتر است(9).

در این طرح خونگیری انجام نمیشود

امید است با نتایج این طرح بتوان گامی در درمان بهتر بیماران نقایص دیواره ای مادر زادی قلب در کودکان برداشت

این طرح عارضه ای ندارد

این طرح عارضه ای ندارد

این طرح هزینه ای ندارد

ندارد

بله

بله

بله

دارد

-