بررسی افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع)

تالاسمی یک نوع کم خونی ارثی است که منجر به پیدایش آنمی تهدید کننده حیات می شود و اولین بار در سال ۱۹۲۵ توسط کولی (Cooley) شرح داده شد. در این بیماری اختلال اصلی در تولید هموگلوبین است. نوع هموزیگوت بیماری را بتا تالاسمی ماژور ونوع هتروزیگوت بیماری را که از شدت کمتری برخوردار است تالاسمی مینور می گویند. در نوع ماژور به علت کاهش تولید زنجیره گلوبین بتا میزان هموگلوبین طبیعی کاهش می یابد و درصد هموگلوبین F افزایش می یابد.(1و2)

بتاتالاسمی در ایتالیا ، یونان ، در کشورهای شمال و غرب قاره آفریقا ، ایران ، سوریه، پاکستان ، هند و آسیای جنوب شرقی و چین شایع می باشد. این بیماری در ایران در مناطق سواحل دریای خزر ، و خلیج فارس و سیستان و بلوچستان شیوع بالایی دارد. (3و4)

کودکانی که بتا تالاسمی ماژور دارند معمولاً در صورت عدم درمان ، از کم خونی همولیتیک  پیش رونده با ضعف قوای بدنی و مشکلات قلبی در طی 6 ماه دوم زندگی علامت دار می شوند. ترانسفیوژن خون باعث بهبود حال عمومی بیماران می شود و از عواقب اریتروپوئیزیس ناکارآمد جلوگیری می کند. اضافه بار آهن در کودکان مبتلا به بتا تالاسمی ماژور اجتناب ناپذیر است. (5)

از آنجایی که درمان اصلی بیماری تزریق خون منظم و مکرر می باشد، قسمت عمده مشکلات این بیماران مربوط به عوارض تزریق خون و از آن جمله هموسیدروزیس در ارگان های مختلف بدن مثل قلب، کبد و ... می باشد. رسوب آهن در ارگان های حیاتی تهدید کننده حیات است، لذا برای دفع آهن و جلوگیری از رسوب آن از دسفرال ((DFO) Deferoxamine) استفاده می شود. که مصرف DFO خود ممکن است باعث عوارضی چون کاهش شنوایی گردد.(6)

انواع مختلف افت شنوایی:

 کاهش شنوایی کنداکتیو (Conductive Hearing Loss): می تواند در بیماری های گوش خارجی یا گوش میانی ایجاد شود.

کاهش شنوایی سنسوری نورال (Sensorineural hearing loss): جزء حسی حلزون، عصب آکوستیک، ساقه مغز یا قشر آن آسیب دیده است.

کاهش شنوایی میکس (Mixed): ترکیبی از هر دو نوع افت شنوایی که هم هدایت صدا به حلزون دچار مشکل می شود و هم انتقال از حلزون به قشر اختلال دارد.

از اختلال مهم در بیماران تظاهرات اختلال شنوایی به صورت کاهش شنوایی می باشد که در نوع انتقالی علت آن را هیپرپلازی استخوان تمپورال (7) و انواع حسی عصبی رشد استخوانی کپسول اٌتیک (8) که باعث درگیری لابیرنت غشایی می شود. همچنین تراکم آهن در نسج گوش داخلی (9) ، فشار تدریجی بر روی عصب شنوایی به دنبال رشد استخوان گیجگاه (7و8) و هیپوکسی مزمن (7) و اثر سمی داروی دفراکسامین (8) را ذکر نموده اند.

در مطالعه کریمی و همکاران در شیراز بین کاهش شنوایی و مصرفDFO  و همچنین بین دوز مصرفی DFO با کاهش شنوایی ارتباط معنی دار مشاهده شده است.(10)  اما در مطالعات Ambroseti و همکاران اختلاف قابل توجهی بین آستانه شنوایی بیماران تالاسمیک و غیر تالاسمیک پس از مصرفDFO  با دوز50-30mg kg / day گزارش نشده است و آنان در میان با DFO را غیر اتوتوکسیک گزارش کرده اند و موارد اتوتوکسیسیتی را ناشی از حساسیت فردی به داروی DFO عنوان کرده اند.(11) بر خلاف موارد فوق در مطالعه Cuda و همکاران در بیماران تالاسمیک کاهش شنوایی وجود داشته که شیوع آن را ۱۴ تا ۲۶ درصد در فرکانس های مختلف گزارش کرده اند.(12)

مطالعه ای توسط چهکندی و همکاران با هدف تعیین اختلالات شنوایی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور انجام شد. این مطالعه توصیفی- تحلیلی و مقطعی بر روی ۳۲ بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور انجام شد. وضعیت شنوایی بیماران بررسی گردید. میانگین سنی بیماران 3/9 سال (حداقل ۲ و حداکثر5/17 سال) بود. ۱۴ نفر از بیماران مؤنث بودند. اودیوگرام غیر طبیعی در 9/10 % ، تمپانوگرام غیر طبیعی در2/31 %  و اتوسکوپی غیر طبیعی در 7/18 % گوشها مشاهده شد. وضعیت شنوایی طبیعی در 2/81 % گوش ها، کاهش شنوایی حسی- عصبی در 4/9 % و کاهش شنوایی کنداکتیو در 4/9 % از بیماران مشاهده شد. در مجموع، شیوع اختلال شنوایی در این مطالعه نزدیک به ۲۰٪ بود. نهایتا  به منظور پیشگیری و درمان زودرس عوارض شنوایی ناشی از تالاسمی و درمان با دسفرال، غربالگری منظم و دوره ای تمام بیماران تالاسمی از نظر عملکرد شنوایی پیشنهاد گردید. (13)

مطالعه ای توسط Fadhil Hasan و همکاران در سال 2018 با هدف ارزیابی شنوایی بیماران بتا تالاسمی ماژور و یافتن ارتباط بین درمان دسفروکسامین کاهش شنوایی انجام شد. این مطالعه نشان داد که 6 بیمار  از 23 بیمار گروه تالاسمیک و 6 بیمار از 50  بیمار گروه غیر تالاسمیک  مبتلا به کم شنوایی هستند. از این بیماران تالاسمی که مبتلا به HL هستند ، 5 بیمار دچار کاهش شنوایی کنداکتیوCHL  و یک بیمار کاهش شنوایی سنسوری نورال SNHL  دارد ، در حالی که بیماران غیر تالاسمی مبتلا به HL همه دارای CHL هستند ، همچنین دریافتندکه 3 نفر از بیماران تالاسمیک که تحت درمان با دسفروکسامین نیستند نیز، HL دارند. نهایتا نتایج این مطالعه نشان داد، بتا تالاسمی ماژور هیچ ارتباط آماری معنی داری با مشکلات شنوایی ندارد و هیچ ارتباط آماری معنی داری بین درمان شلاتور با افت شنوایی وجود ندارد.(14)

در مطالعه ای که توسط Khan و همکاران در سال 2019 به منظور ارزیابی رابطه ی افت شنوایی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور و مصرف شلاتور ها صورت پذیرفت، 198 بیمار با میانگین سنی 4/11 سال شرکت کردند، نتایج این مطالعه نشان می دهد، درمان با شلاتور کننده های آهن و تزریق منظم خون ، فارغ از طولانی شدن عمر بیماران تالاسمی، عوارضی نیز در پی دارد. در این بیماران تقریبا نیمی از آن ها از شنوایی طبیعی بهره مند بودند، در حالی که نیمی دیگر بعد از استفاده از دفراسیروکس دچار کم شنوایی سنسوری نورال بودند. اینگونه استنباط شد که بروز SNHL هم به دوز مصرفی بیمار هم به مدت زمان دریافت شلاتور کننده بستگی دارد.(15)

با توجه به شیوع قابل توجه اختلالات شنوایی د راین بیماران و اهمیت رسیدگی به این اختلالات، به منظور بهبود کیفیت زندگی لازم است که در هر مرکز درمانی این بررسی انجام  شود و از آنجا که تاکنون مطالعه ای بر روی بیماران تالاسمی استان سیستان و بلوچستان با هدف بررسی اختلالات شنوایی آن ها انجام نشده است. این مطالعه بدین منظور طراحی گردید.

1-  George RH. Hemoglobin disorders. In: Behrman RE, Kleigman RM, Arvin AM [Eds]. Nelson text book of pediatrics. 15th edition. Philadelphia. WB.Saunders. 1996; PP: 1396-1400.

2-  Danesi L, Scacchi M, De Martin M, Dubini A, Massaro P, Majolo AT, et al. Evaluation of hypothalamic-pituitary function in patients with thalassemia major. J Endocrinol Invest. 1992; 15(3): 177-84.

3- Lukens JN. The thalassemia and related disorders. Quantitative disorders of hemoglobin synthesis. In: Lee GR, Bithell TC, Foerster J, Athens JW, Lukens JN. Editors. Wintrob’s Clinical Hematology. 9th edition. Philadelphia. Lea & Febiger. 1993; PP:1102-1145.

4- Sutton G, Chatterjee K. Resterictive cardiomy pathy. Clinical cardiology and illustrated text. Chapman and Hall. 1988; PP: 359-361.

5- Marengo‐Rowe AJ. Thalassemia and related disorders. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2007; 20(1):27–31.

6- Styles LA, Vichinsky EP. Ototoxicity in haemoglobinopathy patients chelated with desferrioxamine. J Pediatr Haematol Oncol 1996; 18(1):42–7- Sheikha A, Kameswaran M, Okafor BC, al-Saigh AA. Otological manifestations of thalassemia intermedia: evidence of temporal bone invdvement and report of a unique cholesteatoma-like lesion. J Laryngol Otol. 1992; 106(4): 316-21.

8- حق شناس، م . زمانی ، ج . تالاسمی . شیراز . معاونت پژوهشی دانشگاه . علوم پزشکی شیراز. سال 1376

9- Kontzoglou G, Koussi A, Tsartra J, Noussios G, Vital V, Sagarakis G, Athanassion M. Sensorineural hearing loss in children with thalassemia major in northern Greece. Int J Pediatr Otorhinolarygol. 1996; 35(3): 223-30.

10- Karimi M, Asadi-Pooya AA, Khademi B, Asadi-Pooya K. and Yarmohammadi H. Evaluation of the incidence of sensorineural hearing loss in beta-thalassemia major patients under regular chelation therapy with desferrioxamine. Acta Haematol 2002; 108(2): 79-83.

11- Ambrosetti U, Donde E, Piatti G and Cappellini MD. Audiological evaluation in adult betathalassemia major patients under regular chelation treatment. Pharmacol Res 2000; 42(5): 485-7.

12- Cuda D, De Benedetto M, Leante M, Corvaglia E. The prevalence and evolution of hypoacusisin Cooley's disease. Acta Otorhinolaryngol Ital 1991; 11(5): 471-81.

13-چهکندی ط, مفتح م, شریف‌زاده غ, آذرکار ز. اختلالات شنوایی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور در استان خراسان جنوبی (سال 1386). مجله علمی دانشگاه علوم پزشکی بیرجند. 2011 Jul 10;18(2):102-8.‎

14- Hasan AF, Salman HH, Khalaf JM. EVALUATION OF HEARING IN PATIENTS WITH BETA THALASSEMIA MAJOR. Basrah Journal of Surgery. 2018 Jun 1;24(1):47-51.

15-Khan MA, Khan MA, Seedat AM, Khan M, Khuwaja SF, Kumar R, Usama SM, Fareed S. Sensorineural Hearing Loss and Its Relationship with Duration of Chelation Among Major β-Thalassemia Patients. Cureus. 2019 Aug;11(8).

1. میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) چقدر است؟
2. میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) بر حسب سن چقدر است؟
3. میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) بر حسب جنسیت چقدر است؟
4. میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) حسب نوع کاهش شنوایی چقدر است؟
5. میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) بر حسب مدت مصرف دسفرال چقدر است؟
6. میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع)   بر حسب میزان مصرف دسفرال چقدر است؟

تعیین میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) شهر زاهدان در سال 1400-01

1. تعیین میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع)
2. تعیین میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) بر حسب سن
3. تعیین میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) بر حسب جنسیت
4. تعیین میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) حسب نوع کاهش شنوایی
5. تعیین میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) بر حسب مدت مصرف دسفرال

6. تعیین میزان افت شنوایی در مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع)   بر حسب میزان مصرف دسفرال

دانشگاه علوم پزشکی زاهدان

توصیفی مقطعی

مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان حضرت علی اصغر (ع) شهر زاهدان در سال 1400-01

الف) معیار ورود:

بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور بالای 5 سال و حداکثر 20 سال

سابقه مصرف دسفرال

ب) معیار خروج:

داشتن عفونت حاد نظیر عفونت گوش و سایر بیماری های التهابی.

عدم مراجعه جهت انجام ادیومتری

سرشماری

با استفاده از فرم اطلاعاتی. 

اطلاعات به صورت جداول و نمودار ها نمایش داده خواهد شد و از نرم افزار آماری SPSS ver 20 با آزمونهای t-test و chi-square در صورت نیاز استفاده خواهد شد.

طبق  دفترچه راهنمای اخلاقی پژوهش در آزمودنی انسانی در پژوهشهای علوم پزشکی  در جمهوری اسلامی ایران

1-هدف اصلی هر پژوهشباید ارتقای سلامت انسانها توأم با رعایت کرامت و حقوق ایشان باشد.

4-مواردی از قبیل سرعت، سهولت کار، راحتی پژوهشگر، هزینهی پایینتر و/ یا صرفاً عملی بودن آن به هیچ وجه نباید موجب قرار دادن آزمودنی در معرض خطر یا زیان افزوده یا تحمیل هر گونه محدودیت اختیار اضافی به وی شود.

7-اگر در حین اجرای پژوهش مشخص شود که خطرات شرکت در این پژوهش برای آزمودنیها بیش از فواید بالقوهی آن است، باید آن پژوهش بلافاصله متوقف شود.

11-کمیتهی اخلاق در پژوهش علاوه بر بررسی و تصویب طرحنامه و دستورالعمل، این حق را دارد که طرحها را در حین و بعد از اجرا را از نظر رعایت ملاحظات اخلاقی مورد پایش قرار دهد. اطلاعات و مدارکی که برای پایش از سوی کمیتهی اخلاق درخواست میشود، باید از سوی پژوهشگران در اختیار این کمیته گذاشته شود.   

12-انتخاب آزمودنیهای بالقوه از میان جمعیت بیماران یا هر گروه جمعیتی دیگر، باید منصفانه باشد، بهنحوی که توزیع بارها (خطرات یا هزینهها) و منافع شرکت در پژوهش، در آن جمعیت و کل جامعه، تبعیضآمیز نباشد.

13-کسب رضایت آگاهانه و آزادانه در هر پژوهشی که بر روی آزمودنی انسانی اجرا میشود، الزامی است. این رضایت باید به شکل کتبی باشد. در مواردی که اخذ رضایت آگاهانهی کتبی غیر ممکن یا قابل صرفنظر باشد، باید موضوع با ذکر دلایل به کمیتهی اخلاق منتقل شود. در صورت تأیید کمیتهی اخلاق، اخذ رضایت کتبی قابل تعویق یا تبدیل به رضایت شفاهی یا ضمنی خواهد بود.

14-اگر در طول اجرای پژوهش تغییری در نحوه اجرای پژوهش داده شود یا اطلاعات جدیدی به دست آید که احتمال داشته باشد که بر تصمیم آزمودنی مبنی بر ادامهی شرکت در پژوهش تاثیر گذار باشد، باید موضوع به اطلاع کمیتهی اخلاق رسانده شود و در صورت موافقت کمیته با ادامهی پژوهش، مراتب به اطلاع آزمودنی رسانده شود و رضایت آگاهانه مجددا اخذ گردد.

15- پژوهشگر باید از آگاهانه بودن رضایت اخذشده اطمینان حاصل کند. برای این منظور، در تمامی پژوهشهای پزشکی، اعم از درمانی و غیردرمانی، پژوهشگر موظف است فرد در نظر گرفته شده بهعنوان آزمودنی را از تمامی اطلاعاتی که میتوانند در تصمیمگیری او مؤثر باشند، بهنحو مناسبی آگاه سازد. این اطلاعات مشتملند بر: عنوان و اهداف پژوهش، طول مدت پژوهش، روشی که قرار است بهکار گرفته شود (شامل احتمال تخصیص تصادفی به گروهمورد یا شاهد)، منابع تأمین بودجه، هر گونه تعارض منافع احتمالی، وابستگی  سازمانی پژوهشگر، و فواید و زیانهایی که انتظار میرود مطالعه در بر داشته باشد. همچنین، هر آزمودنی باید بداند که میتواند هر لحظه که بخواهد از مطالعه خارج شود و باید دربارهی خطرات و زیانهای بالقوهی ناشی از ترک زودرس پژوهش آگاه و پشتیبانی شود. پژوهشگر همچنین باید به تمامی سؤالات و دغدغههای این افراد، با حوصله و دقت پاسخ بدهد. این موارد باید در رضایتنامهی آگاهانه منعکس شود.

17-پژوهشگر ارشد مسؤول مستقیم ارائهی اطلاعات کافی و به زبان قابل فهم برای آزمودنی ، اطمینان از درک اطلاعات ارائه شده، و اخذ رضایت آگاهانه است. در مواردی که بنا بهدلیلی، نظیر زیاد بودن تعداد آزمودنیها، این اطلاعرسانی از طریق شخص دیگری انجام میگیرد، این پژوهشگر ارشد است که مسؤول انتخاب فردی آگاه و مناسب برای این کار و حصول اطمینان از تأمین شرایط مذکور در این بند است.

18-در پژوهشهایی که از مواد بدنی (شامل بافتها و مایعات بدن انسان)  یا دادههایی استفاده میشود که هویت صاحبان آنها معلوم یا قابل کشف و ردیابی است، باید برای جمعآوری، تحلیل، ذخیره‎سازی و /یا استفادهی مجدد از آنها رضایت آگاهانه گرفته شود. در مواردی که اخذ رضایت غیرممکن باشد یا اعتبار پژوهش را خدشهدار کند، میتوان در صورت بررسی مورد و تصویب کمیتهی اخلاق ، از دادهها یا مواد بدنی ذخیره شده، بدون اخذ رضایت آگاهانه استفاده کرد.

20-در مواردی که آگاه کردن آزمودنی دربارهی جنبهای از پژوهش باعث کاهش اعتبار پژوهش می شود، ضرورت اطلاعرسانی ناکامل از طرف پژوهشگر باید توسط کمیتهی اخلاق تأیید شود. بعد از رفع عامل این محدودیت، باید اطلاعرسانی کامل به آزمودنی انجام گیرد.

21-برخی از افراد یا گروههایی از مردم، نظیر ناتوانان ذهنی، کودکان، جنین و نوزاد، بیماران اورژانسی، یا زندانیانکه ممکن است بهعنوان آزمودنی در پژوهش شرکت کنند، نمیتوانند برای دادن رضایت، آگاهی یا آزادی لازم را داشته باشند. این افراد یا گروهها آسیبپذیر دانسته میشوند و باید مورد حفاظت ویژه قرار گیرند.

23-در پژوهش بر روی گروههای آسیبپذیر، وظیفهی اخذ رضایت آگاهانه مرتفع نمیشود. در مورد افرادی که سرپرست قانونی دارند، پژوهشگر موظف است که علاوه بر اخذ رضایت آگاهانه از سرپرست قانونی، متناسب با ظرفیت خود فرد، از وی رضایت آگاهانه اخذ کند. در هر حال، باید به امتناع این افراد از شرکت در پژوهش احترام گذاشته شود.

24-اگر در حین اجرای پژوهش، آزمودنی دارای ظرفیت، ظرفیت خود را از دست بدهد یا آزمودنی فاقد ظرفیت، واجد ظرفیت شود، باید با توجه به تغییر حاصله، رضایت آگاهانه برای ادامهی پژوهش از سرپرست قانونی یا خود فرد اخذ شود. 

25- محرمانه ماندن اطلاعات

26-هر نوع آسیب یا خسارت ناشی از شرکت در پژوهش باید بر طبق قوانین مصوب جبران خسارت شود. این امر باید در هنگام طراحی پژوهش لحاظ شده باشد. نحوهی تحقق این امر ترجیحاً بهصورت پوشش بیمهای نامشروط باشد.

28-پژوهشگران موظفند که نتایج پژوهشهای خود را صادقانه ، دقیق، و کامل منتشر کنند. نتایج، اعم از منفی یا مثبت، و نیز منابع تأمین بودجه، وابستگی  سازمانی، و تعارض منافع – در صورت وجود – باید کاملاً آشکارسازی شوند. پژوهشگران نباید در هنگام عقد قرارداد انجام پژوهش، هیچ  گونه شرطی را مبنی بر حذف یا عدم انتشار یافتههایی که از نظر حمایت کنندهی پژوهش  مطلوب نیست، بپذیرند.

30-گزارشها و مقالات حاصل از پژوهشهایی که مفاد این راهنما را نقض کردهاند، نباید برای انتشار پذیرفته شوند.

دفترچه گروه های آسیب پذیر

فصل اول: کلیات
-1 در پژوهشهای علوم پزشکی نباید از افراد آسیبپذیر بهعنوان آزمودنی ترجیحی استفاده شود و تنها در
صورتی باید از این افراد در پژوهش استفاده شود که دلیل موجهی برای آن وجود داشته باشد.
-2 افراد آسیبپذیر باید در تمامی مراحل طراحی و اجرا و گزارش پژوهش مورد حفاظت ویژه قرار بگیرند.
-3 طراحی و اجرای پژوهش باید بهگونهای باشد که کرامت انسانی، احترام و تمامیت جسمانی و روانی این
شرکت کنندگان رعایت و حفاظت شود.
-6 در پژوهشهای درمانی تنها در صورتی باید از افراد آسیبپذیر استفاده شود که نسبت فایده به زیان مورد
انتظار برای خود آزمودنی بهگونهای باشد که انجام پژوهش را مبتنی بر منافع شخص آزمودنی توجیه کند.
-7 داشتن تصمیمگیرندهی جایگزین، ضرورت اخذ رضایتآگاهانه از خود آزمودنی را مرتفع نمیکند. در مورد
افرادی که تصمیمگیرندهی جایگزین (اعم از سرپرست قانونی) دارند، باید تا حد ممکن از خود فرد هم
رضایت آگاهانه و آزادانه اخذ شود.
-8 امتناع فرد از قبول یا ادامهی شرکت در مطالعه را باید جدی گرفت و به آن احترام گذاشت.

فصل دوم: نوزادان و کودکان
-2 هدف از پژوهش باید پیشبرد دانش در رابطه با سلامت نوزادان و کودکان یا ارتقای سلامت و مراقبت از
این گروه باشد.
-4-1 در کودکان زیر 7 سال: باید رضایت کتبی هم از پدر وهم از مادر نوزاد گرفته شود. در صورت عدم
دسترسی به یکی از آنها یا فقدان ظرفیت تصمیمگیری درهریک از والدین، رضایت از یکی از آنها
کفایت میکند. در صورت عدم دسترسی یا فقدان ظرفیت در هر دو والد، رضایت سرپرست قانونی
واجد صلاحیت برای انجام پژوهشهای درمانی لازم است، اما در پژوهش های غیردرمانی انجام
پژوهشها در چنین شرایطی ممنوع است.
-4-2 در کودکان 7 تا 15 سال تمام، باید رضایت آگاهانهی کتبی از سرپرست قانونی گرفته شود . هم
چنین، باید متناسب با سطح درک و شناخت کودک، موافقت آگاهانهی وی نیز اخذ شود . کودک
حق دارد که اطلاعات لازم را در حد توانایی فهم خود دریافت کند، نظر خود را بیان کند و تصمیم
بگیرد. روشهای مورد استفاده برای ارائهی اطلاعات و اخذ رضایت، باید متناسب با سن و قدرت فهم
کودک باشد
-4-3 در کودکان بالای 15 سال، رضایت آگاهانهی کتبی باید هم از سرپرست قانونی و هم از کودک
اخذ شود.

در مورد کودکانی که بر طبق نظر مراجع قضایی حکم رشد گرفتهاند، اخذ رضایت از خود فرد ضروری و
کافی است.
-6 اگر سن سرپرست قانونی کمتر از 18 سال باشد، تنها در صورتی می تواند به نیابت از کودک رضایت دهد
که ظرفیت تصمیمگیری در ایشان محرز شود.
10- - هدف از پژوهش دستیابی به اطلاعات پزشکی مهم است که از روشهای دیگر قابل دسترسی نیست و 2
هیچگونه خطر بیشتری در نتیجهی شرکت نوزاد در پژوهش برای وی بهوجود نمیآید.
-11 پژوهشهایی که مستقیماً سودی به کودکان و نوزادان شرکتکننده نرساند، در صورتی که باعث ایجاد
منافع برای گروه کودکان و نوزادان شود اخلاقی محسوب میشود. البته با این شرط که ضرری را متوجه
آزمودنیها نکند.
-12 در پژوهشهای درمانی، نسبت فایده به خطرات مورد انتظار برای خود آزمودنیها باید بهگونهای باشد که
انجام پژوهش را بر اساس منافع آزمودنیها توجیه کند.

13- ارزیابی خطر باید توسط تمامی افراد درگیر در پژوهش صورت گیرد که شامل سرپرستان قانونی ،
محققان، متخصصین درگیر، کمیتهی اخلاق در پژوهش و خود کودک (در صورت امکان) میشود.
-14 در ارزیابی خطرات ناشی از پژوهش، باید توجه داشت که برخی از مداخلههایی که در بزرگسالان کمخطر
بهحساب میآیند (مانند خونگیری وریدی)، در مورد کودکان و نوزادان با در نظر گرفتن درد و اضطرابی
که تجربه میکنند و اثرات احتمالی آن بر تکامل سیستم عصبی آنها از گروه کمخطر خارج خواهد شد.
-18 سرپرستان کودک این حق را دارند که در طی انجام پژوهش کودک خود را همراهی کنند.
-19 سرپرستان کودک، در صورت تمایل، باید از فرصت کافی برای مشورت با بستگان، مراقبان بهداشتی و
مشاورین مستقل در رابطه با شرکت در پژوهش، برخوردار شوند.
-20 باید به تمامی سؤالات و دغدغههای سرپرستان کودک در طی پژوهش پاسخ مناسب داده شود.
-21 اخذ رضایت آگاهانه از کودک و سرپرستان او ترجیحاً باید توسط شخص یا اشخاصی انجام گیرد که در
تیم درمانی او مشارکت ندارند.

- عدم همکاری بیماران

- گرفتاری های شخصی محقق

George RH. Hemoglobin disorders. In: Behrman RE, Kleigman RM, Arvin AM [Eds]. Nelson text book of pediatrics. 15th edition. Philadelphia. WB.Saunders. 1996; PP: 1396-1400.

2-  Danesi L, Scacchi M, De Martin M, Dubini A, Massaro P, Majolo AT, et al. Evaluation of hypothalamic-pituitary function in patients with thalassemia major. J Endocrinol Invest. 1992; 15(3): 177-84.

3- Lukens JN. The thalassemia and related disorders. Quantitative disorders of hemoglobin synthesis. In: Lee GR, Bithell TC, Foerster J, Athens JW, Lukens JN. Editors. Wintrob’s Clinical Hematology. 9th edition. Philadelphia. Lea & Febiger. 1993; PP:1102-1145.

4- Sutton G, Chatterjee K. Resterictive cardiomy pathy. Clinical cardiology and illustrated text. Chapman and Hall. 1988; PP: 359-361.

5- Marengo‐Rowe AJ. Thalassemia and related disorders. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2007; 20(1):27–31.

6- Styles LA, Vichinsky EP. Ototoxicity in haemoglobinopathy patients chelated with desferrioxamine. J Pediatr Haematol Oncol 1996; 18(1):42–7- Sheikha A, Kameswaran M, Okafor BC, al-Saigh AA. Otological manifestations of thalassemia intermedia: evidence of temporal bone invdvement and report of a unique cholesteatoma-like lesion. J Laryngol Otol. 1992; 106(4): 316-21.

8- حق شناس، م . زمانی ، ج . تالاسمی . شیراز . معاونت پژوهشی دانشگاه . علوم پزشکی شیراز. سال 1376

9- Kontzoglou G, Koussi A, Tsartra J, Noussios G, Vital V, Sagarakis G, Athanassion M. Sensorineural hearing loss in children with thalassemia major in northern Greece. Int J Pediatr Otorhinolarygol. 1996; 35(3): 223-30.

10- Karimi M, Asadi-Pooya AA, Khademi B, Asadi-Pooya K. and Yarmohammadi H. Evaluation of the incidence of sensorineural hearing loss in beta-thalassemia major patients under regular chelation therapy with desferrioxamine. Acta Haematol 2002; 108(2): 79-83.

11- Ambrosetti U, Donde E, Piatti G and Cappellini MD. Audiological evaluation in adult betathalassemia major patients under regular chelation treatment. Pharmacol Res 2000; 42(5): 485-7.

12- Cuda D, De Benedetto M, Leante M, Corvaglia E. The prevalence and evolution of hypoacusisin Cooley's disease. Acta Otorhinolaryngol Ital 1991; 11(5): 471-81.

13-چهکندی ط, مفتح م, شریف‌زاده غ, آذرکار ز. اختلالات شنوایی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور در استان خراسان جنوبی (سال 1386). مجله علمی دانشگاه علوم پزشکی بیرجند. 2011 Jul 10;18(2):102-8.‎

14- Hasan AF, Salman HH, Khalaf JM. EVALUATION OF HEARING IN PATIENTS WITH BETA THALASSEMIA MAJOR. Basrah Journal of Surgery. 2018 Jun 1;24(1):47-51.

15-Khan MA, Khan MA, Seedat AM, Khan M, Khuwaja SF, Kumar R, Usama SM, Fareed S. Sensorineural Hearing Loss and Its Relationship with Duration of Chelation Among Major β-Thalassemia Patients. Cureus. 2019 Aug;11(8).

16 .  تازیکی م, گلعلی‎ پور م, , بهنام‎ پور ن. تعیین سطح شنوایی در بیماران تالاسمی ماژور. دانشگاه علوم پزشکی گرگان.;6(1):35-9.‎