بررسی فراوانی اختلالات عصبی و علائم همراه و یافته های رادیولوژیک مغز در کودکان زیر 18 سال مبتلا به أنمی سیکل سل در زاهدان

بیماری سلول داسی شکل (SCD) یا کم خونی داسی شکل ( Sickle cell anemia) شایع ترین اختلال ژنتیکی هماتولوژیک است که در سال 2010 بیش از 305000 تولد را  به خود اختصاص داده و میلیون ها نفر در حال حاضر تحت تاثیر این بیماری قرار دارند(1). پیش بینی میشود این عدد در سال 2050 به 400000 تولد برسد(2). این بیماری با وجود هموگلوبین معیوبS  ( Hbs ) شناخته می شود(3). هموگلوبین S (HbS) یک نوع از هموگلوبین طبیعی سالم است که به علت جهش در ژن HBB ایجاد شده و به عنوان یک ویژگی مندلی اتوزوم مغلوب به ارث می رسد(2). کم خونی سلول داسی شکل برای اولین بار در سال ۱۹۱۰ توسط Herrick بصورت بالینی توصیف شد و در سال ۱۹۹۱ اختلال ژنتیک بیماری که بصورت جانشینی یک اسید آمینه در ژن گلوبین بتا می باشد کشف شد(4).  این بیماری که توسط یک جهش ژنتیکی ایجاد می شود. جفت کرموزوم 11 حاوی ژن های مسئول تولید هموگلوبین طبیعی است. یک جهش در این ژن ها منجر به بیماری داسی شکل می شود(5). این جهش در نقاطی از جهان که بیماری مالاریا شایع است بیشتر دیده می شود(6). یک موتاسیون منفرد، در ژن زنجیره بتای گلوبین باعث ایجاد این بیماری می شود؛ به گونه ای که در جایگاه ششم این زنجیره، اسید آمینه والین جایگزین اسید آمینه گلوتامیک اسید شده و هموگلوبین معیوب ایجاد می شود. والین هیدروفوبیک است و موقع تشکیل تترامرهای هموگلوبین در وضعیت فاقد اکسیژن در حفره هیدروفریک زنجیره تای مجاور مخفی شده و باعث پلی مریزاسیون هموگلوبین و سفت و داسی شدن گلبول های قرمز می گردد(7, 8).

بر خلاف سلول های با هموگلوبین طبیعی که بیش از 120 روز زنده هستند، سلول های داسی بعد از 20 - 10 روز از بین می روند.این روند طی یک دوره مزمن منجر به بروز کم خونی می شود. گلبول قرمز طبیعی، صاف و مقعر الطرفین است و به سلول اجازه ی عبور آسان از مویرگ های خونی را می دهد(9). در کم خونی سلول داسی شکل به علت اختلال ایجاد شده در ژن فوق، هموگلوبین A تولید نمی گردد و عمده هموگلوبین بیمار را هموگلوبین S و درصد ناچیزی را هموگلوبین های جنینی و A₂  تشکیل می دهند(10).  سلول های هموگلوبین S (Hbs) سفت و به شکل داس می باشند. این مولکول های هموگلوبین تمایل دارند به شکل خوشه ای و در کنار یکدیگر قرار گیرند. بنابراین به راحتی از مویرگ های خونی عبور نمی کنند. این خوشه ها به توقف جریان خون حمل کننده اکسیژن منجر می شوند(11, 12).

در اثر این تغییرات در شرایط هیپوکسی گلبول های قرمز تغییر شکل می دهند و انعطاف پذیری خود را از دست می دهند و این امر سبب انسداد عروق کوچک و شکنندگی گلبول های قرمز می شود (13). این اختلال با کم خونی همولیتیک، کریز های دردناک و آسیب بافتی همراه است. آسیب بافتی به دنبال انسداد جریان عروق خونی در اثر لیز گلبول های قرمز غیرطبیعی روی می دهد. تمامی بافت های بدن در معرض این آسیب قرار دارند که میتوان طحال، مغز، کلیه، ریه، پوست،قلب و استخوان ها را بیان کرد(14, 15).

درگیری سیستم عصبی مرکزی یکی از مشکلات در زمینه آنمی سیکل سل  است  که بیشترین شیوع آن در کودکی و نوجوانی می باشذ. شدیدترین تظاهر آن سکته مغزی(Stroke) است که منجر به درجات مختلفی از اختلالات عصبی می شود. سکته مغزی 30٪ کودکان و 11٪ بیماران تا 20 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. معمولاً در کودکان از نوع ایسکمیک و در بزرگسالان از نوع هموراژیک(خونریزی دهنده)است(16, 17 ).

تظاهر معمول سکته، همی پارزی است. همچنین در نتیجه محل انفارکتوس ممکن است نقایص دیگری نیز بروز نماید(17).

تشنج غالباً همراه با سکته مغزی اتفاق می افتد. تشنج به صورت یک واقعه منفرد رخ می دهد با این حال در شرایط سندرم حاد قفسه سینه ، بحران درد ، بحران آپلاستیک و پریاپیسم نیز بروز می یابد.

ترانسفیوژن سریع و بیش از حد خون به سطح هموگلوبین بیشتر از 12 گرم در دسی لیتر ، ویسکوزیته خون را افزایش می دهد و می تواند منجر به سکته شود.

کودکان مبتلا به بیماری سیکل سل ممکن است دارای ناهنجاری های مختلف آناتومیک و فیزیولوژیکی باشند به طوری که ممکن است از نظر نورولوژیکی سالم هستند اماCNS  درگیر باشد. این سکته های خاموش مغزی در 17٪ بیماران رخ می دهد و ممکن است با بدتر شدن عملکرد شناختی همراه باشد و بر یادگیری و رفتار تأثیر بگذارد. این انفارکتوس ها می توانند باعث افزایش خطر بالقوه آسیب بالینی و ساب کلینیکال به CNS شوند.

سکته مغزی هموراژیک اغلب به دلیل پارگی آنوریسم ایجاد می شود که ممکن است در نتیجه آسیب عروقی باشد و درسنین بالاتر اتفاق می افتد. مویا مویا(Moyamoya) ، تکثیر عروق کوچک شکننده که در بیماران مبتلا به ضایعات استنوتیک دیده می شود، همچنین می تواند منجر به خونریزی مغزی شود. سکته مغزی خونریزی دهنده با مرگ و میر بیش از 29٪ همراه است(17).

بنابر آنچه گفته شد و با توجه به عدم وجود مطالعه ای مبنی بر بررسی اختلالات عصبی و علائم همراه و یافته های رایولوژیک مغز در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی شکل این مطالعه با هدف بررسی اختلالات عصبی ، علائم همراه و یافته های رادیولوژیک مغزی در بیماران مبتلا به آنمی داسی در سال 1400 طراحی گردید.

مرور متون

در مطالعه ای که توسط Siddig و همکاران در سال 2019 انجام گردیده است غالبا مشکلات نورولوژیک در سن زیر 20 سال اتفاق می افتد، بروز این مشکلات در دوجنس مشابه بوده و تحریک پذیری و سردرد شایعترین مشکل بوده است که شیوع آن ها به ترتیب 41 و 40% بوده است.بی حسیدر 25%، همی پلژِی در 24%، تشنج در 19%، بروز مجدد همی پلژی در 8%، راه رفتن اسپاستیک در 14%، ناتوانی در راه رفتن در6% و تظاهرات مخچه ای در 2% افراد بروز یافته است(18).
 

در مطالعه ای که به صورت مروری در سال 2017 توسط Noubiap و همکاران انجام شد میزان بروز استروک، جریان خون مغزی غیرعادی و وضعیتی، تشنج و سردرد به ترتیب 4.2%، 10.6%، 6.1%، 4.4% و 18.9% بوده است(19).

در مطالعه ای که توسط DeBaun  و همکاران در سال 2016 انجام شد دیده شد که سکته ی سایلنت در 39%، سردرد در 36%، سکته ایسکمیک در 11% و سکته هموراژیک در 3% بیماران بروز یافته است(20).

در مطالعه ای که توسط رضایی و همکاران در سال 2015 انجام گردیده در بیماران مبتلا به طیف بیماریهای هموگلوبینوپاتی (SCD,G6PD,Tallassemia) انجام شده ، تعداد مرگ از 0.51%  به  0.36% کاهش پیدا کرده است.این الگو کاهش با در نظر گرفتن مدت زمان مطالعه ، مناطق ،گروه های سنی و افزایش میانگین سنی جمعیت همراه بوده است . بیشترین تعداد مرگ و میر مربوط به تالاسمی و اختلالات سلول  داسی شکل در ایران در کودکان کمتر از 5 سال بوده و بهبود عواملی مثل غربالگری مناسب، بهبود تغذیه، بهبود بهداشت و سلامت عمومی منجر به این کاهش مرگ و میر شده است.(21)

میزان بروز سکته ایسکمیک به تفکیک جنس در بیماران  زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان چه تعداد اتفاق افتاده است؟

میزان بروز سکته هموراژیک به تفکیک جنس در بیماران  زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان چه تعداد اتفاق افتاده است؟

میزان بروز سکته خاموش به تفکیک جنس در بیماران  زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان چه تعداد اتفاق افتاده است؟

میزان بروز سکته گذرا به تفکیک جنس در بیماران  زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان چه تعداد اتفاق افتاده است؟

میزان بروز مویا مویا به تفکیک جنس در بیماران  زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان چه تعداد اتفاق افتاده است؟

میزان بروز سردرد به تفکیک جنس در بیماران  زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان چه تعداد اتفاق افتاده است؟

میزان بروز تحریک پذیری به تفکیک جنس در بیماران  زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان چه تعداد اتفاق افتاده است؟

میزان بروز همی پارزی به تفکیک جنس در بیماران  زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان چه تعداد اتفاق افتاده است؟

میزان بروز تشنج به تفکیک جنس در بیماران  زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان چه تعداد اتفاق افتاده است؟

تظاهرات رادیولوژیک مختلف به تفکیک جنس در بیماران  زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان چه تعداد اتفاق افتاده است؟

تظاهرات رادیولوژیک مختلف به تفکیک سن در بیماران مبتلا به آنمی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان چه تعداد اتفاق افتاده است؟

تعیین فراوانی اختلالات عصبی و علائم همراه و یافته های رایولوژیک مغز در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان در سال 1400.

تعیین فراوانی سکته ایسکمیک به تفکیک جنسیت در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

تعیین فراوانی سکته هموراژیک به تفکیک جنسیت در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

تعیین فراوانی همی پارزی به تفکیک جنسیت در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

تعیین فراوانی تشنج به تفکیک جنسیت در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

تعیین فراوانی سکته خاموش به تفکیک جنسیت در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

تعیین فراوانی سکته گذرا به تفکیک جنسیت در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

تعیین فراوانی مویا مویا به تفکیک جنسیت در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

تعیین فراوانی سردرد به تفکیک جنسیت در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

تعیین فراوانی تحریک پذیری به تفکیک جنسیت در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

تعیین فراوانی تظاهرات رادیولوژیک به تفکیک جنسیت در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

تعیین میزان بیماری های همراه به تفکیک جنسیت در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

تعیین فراوانی تظاهرات رادیولوژیک به تفکیک سن در بیماران مبتلا به آنمی داسی مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان.

موسسات آموزشی – پژوهشی – ودرمانی، مراکز خدمات بهداشتی-درمانی، آزمایشگاه های تشخیص طبی، مراکز آموزشی تحقیقاتی پزشکی

ندارد

توصیفی 

پرونده بیماران با تشخیص آنمی داسی شکل زیر 18 سال مراجعه کننده به کلینیک بیمارستان حضرت علی اصغر شهر زاهدان  طی سال 1400.

معیار ورود:

رضایت به شرکت در طرح پژوهشی

سن زیر 18 سال

عدم وجود بیماری زمینه ای دیگر

عدم وجود تاخیر تکاملی به علت دیگر

معیار خروج:

سن بالای 18 سال

وجود بیماری زمینه ای دیگر

با توجه به ماهیت توصیفی مطالعه تمامی موارد آنمی داسی شکل زیر 18 سال بستری در بیمارستان امام علی ابن ابی طالب(ع) زاهدان  طی سال 1400 در نظر گرفته خواهد شد. به طور تقریبی حجم نمونه 100 نفر برآورد می گردد.

به صورت سرشماری همه بیماران واجد شرایط طی سال 1400 وارد مطالعه خواهند شد. به طور تقریبی حجم نمونه 100 نفر برآورد می گردد

فرم اطلاعاتی و پرونده بیماران

روش کار بدین صورت خواهد بود که پس از کسب مجوزهای لازم برای انجام پژوهش، کلیه بیماران زیر 18 سال با تشخیص آنمی داسی شکل تایید شده توسط پزشک هماتولوژیست کودکان به عنوان جامعه مطالعه در نظر گرفته می شود و تمامی این بیماران پس از اخذ رضایت جهت وارد شدن در این طرح به کلینیک نورولوژی واقع در بیمارستان حضرت علی اصغر ارجاع داده می شوند و کلیه این بیماران توسط نورولوژیست کودکان معاینه و ارزیابی تکامل نورولوژی می شوند در صورت نیاز برای ارزیابی تکاملی برای کودکان زیر 5 سال از تست بیلی برای ارزیابی تکامل استفاده خواهد شد. برای کلیه بیماران در صورت عدم انجام Brain MRI درخواست می شود و سپس فرم از پیش طراحی شده که پیوست می باشد برای کلیه بیماران پر می گردد.

پس از ثبت اطلاعات مربوط در چک لیست، اطلاعات وارد نرم افزار آماری SPSS نسخه 20 گردیده و سپس با استفاده از آمار توصیفی (درصد فراوانی ، فراوانی، میانگین، انحراف معیار) و نمودارهای مرتبط توصیف خواهد شد. 

• اطلاعات تمام بیماران محرمانه تلقی گردیده و نزد مجری طرح باقی خواهد ماند.
• نتایج این مطالعه در اختیار دانشگاه قرارخواهد گرفت.
• ضمنا پژوهش فوق به نحوی طراحی شده که با کدهای راهنمای عمومی اخلاق در پژوهشهای علوم پزشکی دارای آزمودنی های انسانی (شماره کد  1 و2و3و4و  5و 8 و11و12 و13و14و15و و 16و 17و 18و19و 20و21و 22و 24و 25 و26و 27و 28و29و30 و31) مطابقت داشته باشد.
• شرح کدها:
• 1-   هدف اصلی هر پژوهش باید ارتقای سلامت انسانها توأم با رعایت کرامت و حقوق ایشان باشد.
• 2-   در پژوهش بر آزمودنی انسانی، سلامت و ایمنی فرد فرد آزمودنی‎ها در طول و بعد از اجرای پژوهش، بر تمامی مصالح دیگر اولویت دارد. هر پژوهشی که بر روی آزمودنی انسانی انجام میگیرد، باید توسط افرادی طراحی و اجرا شود که تخصص و مهارت بالینی لازم و مرتبط را داشته باشند. در کارآزماییهای بالینی  بر روی بیماران یا داوطلبهای سالم نظارت پزشک دارای مهارت و دانش متناسب الزامی است.
• 3-   پژوهش بر انسان فقط در صورتی توجیه پذیر است که منافع بالقوه ی آن برای هر فرد آزمودنی بیشتر از خطرهای  آن باشد. در پژوهشهای دارای ماهیت غیر درمانی، سطح آسیبی که آزمودنی در معرض آن قرار میگیرد نباید بیشتر از آنچه باشد که مردم عادی در زندگی روزمره ی خود با آن مواجه میشوند. حصول اطمینان از این امر برعهده ی طراحان، مجریان و همکاران پژوهش و تمامی شوراهای بررسی یا پایش کننده ی پژوهش از جمله کمیته ی اخلاق در پژوهش است.
• 4-   مواردی از قبیل سرعت، سهولت کار، راحتی پژوهشگر، هزینه ی پایینتر و/ یا صرفاً عملی بودن آن به هیچ وجه نباید موجب قرار دادن آزمودنی در معرض خطر یا زیان افزوده یا تحمیل هر گونه محدودیت اختیار اضافی به وی شود.
• 5-   قبل از آغاز هر پژوهش پزشکی ، باید اقدامات  اولیه جهت به حداقل رساندن زیان احتمالی وارده به آزمودنیها و تامین سلامت آنها انجام گیرد.
• 8-   طراحی و اجرای پژوهشهایی که بر روی آزمودنی انسانی انجام میگیرند، باید منطبق با اصول علمی پذیرفته شده بر اساس دانش روز و مبتنی بر مرور کامل منابع علمی موجود و پژوهشهای قبلی آزمایشگاهی، و  در صورت لزوم،  حیوانی مناسب باشد. مطالعات حیوانی باید با رعایت کامل اصول اخلاقی کار با حیوانات آزمایشگاهی انجام شوند.
• 11-  کمیته ی اخلاق در پژوهش علاوه بر بررسی و تصویب طرحنامه و دستورالعمل، این حق را دارد که طرحها را در حین و بعد از اجرا را از نظر رعایت ملاحظات اخلاقی مورد پایش قرار دهد. اطلاعات و مدارکی که برای پایش از سوی کمیته ی اخلاق درخواست میشود، باید از سوی پژوهشگران در اختیار این کمیته گذاشته شود.   
• 12-  انتخاب آزمودنیهای بالقوه از میان جمعیت بیماران یا هر گروه جمعیتی دیگر، باید منصفانه باشد، به نحوی که توزیع بارها (خطرات یا هزینه ها) و منافع شرکت در پژوهش، در آن جمعیت و کل جامعه، تبعیض آمیز نباشد.
• 13-  کسب رضایت آگاهانه و آزادانه در هر پژوهشی که بر روی آزمودنی انسانی اجرا میشود، الزامی است. این رضایت باید به شکل کتبی باشد. در مواردی که اخذ رضایت آگاهانه ی کتبی غیر ممکن یا قابل صرف نظر باشد، باید موضوع با ذکر دلایل به کمیته ی اخلاق منتقل شود. در صورت تأیید کمیته ی اخلاق، اخذ رضایت کتبی قابل تعویق یا تبدیل به رضایت شفاهی یا ضمنی خواهد بود.
• 14-  اگر در طول اجرای پژوهش تغییری در نحوه اجرای پژوهش داده شود یا اطلاعات جدیدی به دست آید که احتمال داشته باشد که بر تصمیم آزمودنی مبنی بر ادامهی شرکت در پژوهش تاثیر گذار باشد، باید موضوع به اطلاع کمیته ی اخلاق رسانده شود و در صورت موافقت کمیته با ادامه ی پژوهش، مراتب به اطلاع آزمودنی رسانده شود و رضایت آگاهانه مجددا اخذ گردد.
• 15-  پژوهشگر باید از آگاهانه بودن رضایت اخذشده اطمینان حاصل کند. برای این منظور، در تمامی پژوهشهای پزشکی، اعم از درمانی و غیردرمانی، پژوهشگر موظف است فرد در نظر گرفته شده بهعنوان آزمودنی را از تمامی اطلاعاتی که میتوانند در تصمیم گیری او مؤثر باشند، بهنحو مناسبی آگاه سازد. این اطلاعات مشتملند بر: عنوان و اهداف پژوهش، طول مدت پژوهش، روشی که قرار است به کار گرفته شود (شامل احتمال تخصیص تصادفی به گروه مورد یا شاهد)، منابع تأمین بودجه، هر گونه تعارض منافع احتمالی، وابستگی  سازمانی پژوهشگر، و فواید و زیانهایی که انتظار میرود مطالعه در بر داشته باشد. همچنین، هر آزمودنی باید بداند که میتواند هر لحظه که بخواهد از مطالعه خارج شود و باید درباره ی خطرات و زیان های بالقوه ی ناشی از ترک زودرس پژوهش آگاه و پشتیبانی شود. پژوهشگر همچنین باید به تمامی سؤالات و دغدغه های این افراد، با حوصله و دقت پاسخ بدهد. این موارد باید در رضایتنامه ی آگاهانه منعکس شود.
• 16-  پژوهشگر باید از آزادانه بودن رضایت اخذ شده اطمینان حاصل کند. رفتارهایی که به هر نحوی متضمن تهدید، اغوا، فریب و یا اجبار باشد موجب ابطال رضایت آزمودنی میشود. به فرد باید فرصت کافی برای مشاوره با افرادی که مایل باشد – نظیر اعضای فامیل یا پزشک خانواده - داده شود. همچنین، در پژوهشهایی که پژوهشگر مقام سازمانی بالاتری نسبت به آزمودنی  داشته باشد، دلایل این شیوه ی جذب آزمودنی، باید توسط کمیته ی اخلاق  تأیید شود، در این موارد شخص ثالث و معتمدی باید رضایت را دریافت کند.
• 17-  پژوهشگر ارشد مسؤول مستقیم ارائه ی اطلاعات کافی و به زبان قابل فهم برای آزمودنی ، اطمینان از درک اطلاعات ارائه شده، و اخذ رضایت آگاهانه است. در مواردی که بنا به دلیلی، نظیر زیاد بودن تعداد آزمودنیها، این اطلاع رسانی از طریق شخص دیگری انجام میگیرد، این پژوهشگر ارشد است که مسؤول انتخاب فردی آگاه و مناسب برای این کار و حصول اطمینان از تأمین شرایط مذکور در این بند است.
• 18-  در پژوهشهایی که از مواد بدنی (شامل بافتها و مایعات بدن انسان)  یا داده هایی استفاده میشود که هویت صاحبان آنها معلوم یا قابل کشف و ردیابی است، باید برای جمع آوری، تحلیل، ذخیره‎سازی و /یا استفاده ی مجدد از آنها رضایت آگاهانه گرفته شود. در مواردی که اخذ رضایت غیرممکن باشد یا اعتبار پژوهش را خدشه دار کند، میتوان در صورت بررسی مورد و تصویب کمیته ی اخلاق ، از دادهها یا مواد بدنی ذخیره شده، بدون اخذ رضایت آگاهانه استفاده کرد.
• 19-  عدم قبول شرکت در پژوهش، یا ادامه ندادن به همکاری، نباید هیچگونه تأثیری بر خدمات درمانی که در همان مؤسسه – نظیر بیمارستان – به فرد ارائه میشود، داشته باشد. این موضوع باید در فرایند اخذ رضایت آگاهانه، به آزمودنی اطلاع داده شود.
• 20-  در مواردی که آگاه کردن آزمودنی دربارهی جنبه ای از پژوهش باعث کاهش اعتبار پژوهش می شود، ضرورت اطلاع رسانی ناکامل از طرف پژوهشگر باید توسط کمیته ی اخلاق تأیید شود. بعد از رفع عامل این محدودیت، باید اطلاعرسانی کامل به آزمودنی انجام گیرد.
• 21-برخی از افراد یا گروه‌هایی از مردم، نظیر ناتوانان ذهنی، کودکان، جنین و نوزاد، بیماران اورژانسی، یا زندانیان‌که ممکن است به‌ عنوان آزمودنی در پژوهش شرکت کنند، نمی‌توانند برای دادن رضایت، آگاهی یا آزادی لازم را داشته باشند. این افراد یا گروه‌ها آسیب‌پذیر دانسته می‌شوند و باید مورد حفاظت ویژه قرار گیرند.
• 22-  از گروههای آسیبپذیر هیچگاه نباید (به دلایلی چون سهولت دسترسی ) به عناون آزمودنی ترجیحی استفاده شود. پژوهش پزشکی با استفاده از گروهها یا جوامع آسیبپذیر تنها در صورتی موجه است که با هدف پاسخگویی به نیازهای سلامت و اولویتهای همان گروه یا جامعه طراحی و اجرا شود و احتمال معقولی وجود داشته باشد که همان گروه یا جامعه از نتایج آن پژوهش سود خواهد برد.
• 24-  اگر در حین اجرای پژوهش، آزمودنی دارای ظرفیت، ظرفیت خود را از دست بدهد یا آزمودنی فاقد ظرفیت، واجد ظرفیت شود، باید با توجه به تغییر حاصله، رضایت آگاهانه برای ادامه ی پژوهش از سرپرست قانونی یا خود فرد اخذ شود. 
• 25-  پژوهشگر مسؤول رعایت اصل رازداری و حفظ اسرار آزمودنیها و اتخاذ تدابیر مناسب برای جلوگیری از انتشار آن است. همچنین، پژوهشگر موظف است که از رعایت حریم خصوصی آزمودنیها در طول پژوهش اطمینان حاصل کند. هرگونه انتشار دادهها یا اطلاعات به دست آمده از بیماران باید بر اساس رضایت آگاهانه انجام گیرد.
• 26-  هر نوع آسیب یا خسارت ناشی از شرکت در پژوهش باید بر طبق قوانین مصوب جبران خسارت شود. این امر باید در هنگام طراحی پژوهش لحاظ شده باشد. نحوهی تحقق این امر ترجیحاً به صورت پوشش بیمه ای نامشروط باشد.
• 27-  در پایان پژوهش، هر فردی که بهعنوان آزمودنی به آن مطالعه وارد شده است، این حق را دارد که دربارهی نتایج مطالعه آگاه شود و از مداخلات یا روشهایی که سودمندیشان در آن مطالعه نشان داده شده است، بهره مند شود.
• 28-  پژوهشگران موظفند که نتایج پژوهشهای خود را صادقانه ، دقیق، و کامل منتشر کنند. نتایج، اعم از منفی یا مثبت، و نیز منابع تأمین بودجه، وابستگی  سازمانی، و تعارض منافع – در صورت وجود – باید کاملاً آشکارسازی شوند. پژوهشگران نباید در هنگام عقد قرارداد انجام پژوهش، هیچ  گونه شرطی را مبنی بر حذف یا عدم انتشار یافته هایی که از نظر حمایت کنندهی پژوهش  مطلوب نیست، بپذیرند.
• 29-  نحوهی گزارش نتایج پژوهش باید ضامن حقوق مادی و معنوی تمامی اشخاص مرتبط با پژوهش، از جمله خود پژوهشگر یا پژوهشگران، آزمودنیها و مؤسسه ی حمایت کننده ی  پژوهش باشد.
• 30-  گزارشها و مقالات حاصل از پژوهشهایی که مفاد این راهنما را نقض کرده اند، نباید برای انتشار پذیرفته شوند.

31-  روش پژوهش نباید با ارزش های احتماعی، فرهنگی و دینی  جامعه در تناقض باشد.

به دلیل اشتغال به تحصیل مطالعه کننده وی مدت زمان محدودی در طول روز جهت استخراج اطلاعات از بایگانی بیمارستان دارد که با افزایش طول زمان لازم برای اجرای طرح و نیز درصورت امکان کمک مسئول مربوطه در بایگانی بیمارستان این مشکل رفع خواهد شد

با توجه به ماهیت مطالعه امکان عدم دسترسی به اطلاعاتی که احیانا از دسترس خارج شده باشد وجود نخواهد داشت.

1.            Ware RE, de Montalembert M, Tshilolo L, Abboud MR. Sickle cell disease. The Lancet. 2017;390(10091):311-23.

2.            Piel FB, Hay SI, Gupta S, Weatherall DJ, Williams TN. Global burden of sickle cell anaemia in children under five, 2010–2050: modelling based on demographics, excess mortality, and interventions. PLoS medicine. 2013;10(7):e1001484.

3.            Wajcman H, Moradkhani K. Abnormal haemoglobins: detection & characterization. The Indian journal of medical research. 2011;134(4):538-46.

4.            Lane PA. Sickle cell disease. Pediatr Clin North Am. 1996;43(3):639-64.

5.            Menzel S, Thein SL. Genetic Modifiers of Fetal Haemoglobin in Sickle Cell Disease. Molecular diagnosis & therapy. 2019;23(2):235-44.

6.            Weatherall D. The inherited disorders of haemoglobin: an increasingly neglected global health burden. Indian J Med Res. 2011;134:493-7.

7.            Piel FB, Steinberg MH, Rees DC. Sickle Cell Disease. New England Journal of Medicine. 2017;376(16):1561-73.

8.            Inusa PB, Hsu LL, Kohli N, Patel A, Ominu-Evbota K, Anie AK, et al. Sickle Cell Disease—Genetics, Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatment. International Journal of Neonatal Screening. 2019;5(2).

9.            Lervolino LG, Baldin PEA, Picado SM, Calil KB, Viel AA, Campos LAF. Prevalence of sickle cell disease and sickle cell trait in national neonatal screening studies. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. 2011;33:49-54.

10.         Ferster A, Vermylen C, Cornu G, Buyse M, Corazza F, Devalck C, et al. Hydroxyurea for treatment of severe sickle cell anemia: a pediatric clinical trial. Blood. 1996;88(6):1960.

11.         Lei H, Karniadakis George E. Quantifying the Rheological and Hemodynamic Characteristics of Sickle Cell Anemia. Biophysical Journal. 2012;102(2):185-94.

12.         Benenson I, Porter S. Sickle Cell Disease: Bone, Joint, Muscle, and Motor Complications. Orthop Nurs. 2018;37(4):221-7.

13.         Junqueira FP, Fernandes JL, Cunha GM, T A Kubo T, M A O Lima C, B P Lima D, et al. Right and left ventricular function and myocardial scarring in adult patients with sickle cell disease: a comprehensive magnetic resonance assessment of hepatic and myocardial iron overload. Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance. 2013;15(1):83.

14.         Rockville MD. Sickle cell disease guideline panel. Sickle Cell Disease: Screening, Diagnosis Management and Counseling in Newborns and Infants. 1993.

15.         Smiley D, Dagogo-Jack S, Umpierrez G. Therapy insight: metabolic and endocrine disorders in sickle cell disease. Nature Reviews Endocrinology. 2008;4(2):102.

16. Telfer P, Coen P, Chakravorty S, Wilkey O, Evans J, Newell H, et al. Clinical outcomes in children with sickle cell disease living in England: a neonatal cohort in East London. Haematologica. 2007 Jul. 92(7):905-12.

17. Maakaron, J. E. (2020, Aug. 04). Sickle cell anemia clinical presentation. Retrieved from Medscape website: http://https://emedicine.medscape.com/article/205926-clinical         

18. Siddig A, Hussein A, Ibrahim H, Bakita B, Hussein KA, Aldar MM, Abbashar H, Abbasher M, Eladil O. Neurological manifestations of sickle cell anemia. Journal of the Neurological Sciences. 2019 Oct 15;405:6.     

19. Noubiap JJ, Mengnjo MK, Nicastro N, Kamtchum-Tatuene J. Neurologic complications of sickle cell disease in Africa: a systematic review and meta-analysis. Neurology. 2017 Oct 3;89(14):1516-24.

20. DeBaun MR, Kirkham FJ. Central nervous system complications and management in sickle cell disease. Blood. 2016 Feb 18;127(7):829-38.

21.Rezaei N, Naderimagham S, Ghasemian A, Moghaddam SS, Zareiy S, Sobhani S, Modirian M, Kompani F. Burden of hemoglobinopathies (thalassemia, sickle cell disorders and G6PD deficiency) in Iran, 1990–2010: findings from the Global Burden of Disease Study 2010. Archives of Iranian medicine. 2015 Aug 1;18(8):0-.

بررسی اختلالات عصبی، علائم همراه و یافته های رایولوژیک مغز در بیماران زیر 18 سال مبتلا به آنمی داسی شکل شهر زاهدان در سال 1400

ندارد

کمک به تشخیص و مدیریت بیماران

ندارد

ندارد

هیچ گونه هزینه ای از بیمار اخذ نمی گردد 

ندارد

اطلاعات بیماران محفوظ میماند

بر اساس سوابق پزشکی

سوابق پزشکی

مطالعه گذشته نگر